DOENÇA DE VON WILLEBRAND: UMA REVISÃO DE LITERATURA

Abstract

A doença de Von Willebrand (DVW) é a doença hemorrágica hereditária mais comum conforme dados do Ministério da Saúde, podendo ocorrer 1:100 habitantes, embora seja frequentemente subdiagnosticada devido a diversos fatores como desconhecimento da doença e das suas apresentações clínicas pelos profissionais de saúde, indisponibilidade de testes laboratoriais diagnósticos e dificuldades técnicas para a realização dos mesmos. Descrita pelo médico finlandês, Erik Von Willebrand, em 1926, trata-se de uma coagulopatia decorrente da alteração de um gene do cromossomo Xll e tem como característica principal a disfunção quantitativa e qualitativa na glicoproteína denominada “Fator de von Willebrand (FVW)”, a qual ocasiona dois defeitos homeostáticos que promovem distúrbios hemorrágicos. O objetivo deste estudo foi revisar a literatura existente sobre a DVW e as alterações ocasionadas na hemostasia, a fim de estudar a doença para maiores esclarecimentos aos profissionais da saúde. Trata-se de um estudo descritivo de revisão da literatura de artigos completos, monografias, dissertações e teses indexadas nas bases de dados Google Acadêmico, MEDLINE, LILACS e SCIELO, através do uso das palavras-chave: coagulopatia, Fator de Von Willebrand, doença de Von Willebrand, no período de 2000 à 2019 e nos idiomas português e inglês. O FVW é essencial durante a coagulação sanguínea por ser responsável pela ativação plaquetária para formação do tampão plaquetário e por manter níveis plasmáticos adequados do Fator VIII, sendo de extrema importância o diagnóstico quando há uma alteração gênica com a deficiência do mesmo, pois oferece graves riscos ao indivíduo quando subdiagnosticado. O diagnóstico específico da DVW demanda conhecimento técnico dos profissionais de saúde para que o diagnóstico seja específico possibilitando o tratamento eficaz, pois a variedade de tipos e subtipos apresentados pela mesma pode ocasionar falhas no diagnóstico. Sugere-se maiores esclarecimentos aos profissionais de saúde através de educação permanente com médicos Hematologistas para um diagnóstico preciso e confiável.